真剣に治療しないと生命にかかわる、再生不良性貧血とその治療を認識する

再生不良性貧血として知られるこの障害は、一般的に骨髄が新しい血球を作るのをやめさせます。この病気はどれくらい危険ですか？

この再生不良性貧血の状態は、ゆっくりと進行することもあれば、突然現れることもあります。確かなことは、血球数が十分に少なく、すぐに治療されない場合、この状態も生命を脅かす可能性があるということです。

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再生不良性貧血とは何ですか？

再生不良性貧血。写真提供：www.dkms.org

貧血は、赤血球の数が通常より少ない状態として一般的に知られています。これにより、体の細胞に運ばれる酸素が少なくなります。

再生不良性貧血では、通常、ほとんどすべての血液細胞、つまり赤血球、白血球、血小板の正常な産生が遅くなるか、停止します。血球産生の減少は次の理由によるものです： 幹細胞 または損傷した骨髄幹細胞。

実際、骨髄幹細胞は、人間の健康に不可欠な赤血球、白血球、血小板の生成に関与しています。

この状態は、患者が気分が悪くなる、感染のリスクを高める、または他の健康上の合併症を引き起こす可能性があります。この状態は、骨髄不全とも呼ばれます。

再生不良性貧血には、軽度から生命を脅かすものまで、いくつかのレベルの重症度があります。これは、年長の子供、青年、および若年成人に最も一般的です。

再生不良性貧血の原因

多くのことが骨髄を損傷する要因となる可能性があるため、骨髄への損傷の原因は正確にはわかっていません。しかし、この病気に関連するいくつかの要因があります。

再生不良性貧血は、しばしば自己免疫状態に関連しています。自己免疫疾患では、体が自分の細胞を攻撃するので、感染症のようです。

その他の考えられる原因は次のとおりです。

関節炎、てんかん、または感染症の治療に使用されるいくつかの薬に対する反応
ベンゼン、溶剤、接着剤の煙など、多くの産業で使用される有毒化学物質
がん治療における放射線または化学療法への曝露
再生不良性貧血に伴う重度の摂食障害である神経性食欲不振症
エプスタインバー、HIV、またはその他のヘルペスウイルスなどの一部のウイルス

まれではありますが、再生不良性貧血も遺伝性疾患である可能性があります。

再生不良性貧血の人は誰ですか？

再生不良性貧血は誰でも発症する可能性がありますが、通常、10代後半から20代前半の人々、および高齢者に発生する可能性が高くなります。男性と女性はそれを経験する可能性が同じです。

再生不良性貧血は発展途上国でより一般的であり、2つのタイプがあります：

遺伝性再生不良性貧血
特定の状態による後天性再生不良性貧血

医師はあなたの状態を調べて、あなたが経験しているレベルを判断します。通常、遺伝性再生不良性貧血は遺伝子欠損によって引き起こされ、子供や若年成人に最もよく見られます。

遺伝性の再生不良性貧血の場合は、白血病などのがんを発症する可能性が高いので、定期的に専門医に相談してください。

特定の状態による後天性再生不良性貧血は、通常、成人に多く見られます。問題の引き金は、一般的に免疫系の問題です。

再生不良性貧血の症状

血球の種類ごとに異なる役割があります。赤血球は全身に酸素を運びますが、白血球は感染と戦い、血小板は出血を防ぎます。

現れる症状は通常、どのタイプの血球が低くなる傾向があるかによって異なります。しかし、再生不良性貧血では、通常、これら3つの血球の減少または低下を経験します。

それぞれに共通する症状は次のとおりです。

赤血球数が少ない：

倦怠感
息苦しい
めまいが
薄い肌
頭痛
胸痛
不規則な心拍

白血球数が少ない：

感染
熱

血小板数が少ない：

あざができやすく、出血しやすい
鼻血

上記の症状のいずれかがある場合、医師は通常、完全な血液検査を行います。医師は、この障害をチェックするために骨髄の生検を行う場合もあります。

再生不良性貧血の診断

以下の検査は再生不良性貧血の診断に役立ちます。

血液検査：再生不良性貧血では、通常、3つの血球レベルがすべて低く、診断には完全な血液検査が必要です。
骨髄生検：医師は通常、針を使用して、寛骨などの体の大きな骨から骨髄の小さなサンプルを採取します。

再生不良性貧血の診断を受けた後、原因を特定するために他の多くの検査を行う必要があるかもしれません。

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再生不良性貧血の治療

再生不良性貧血の治療法は、症状の重症度と年齢によって異なります。血球数が非常に少ない状態がひどい場合、これは生命を脅かす可能性があり、すぐに入院する必要があります。

輸血

再生不良性貧血の治療法ではありませんが、輸血は出血を抑え、症状を和らげることができます。秘訣は、骨髄によって生成されない血球を提供することです。

赤血球輸血を受けて、赤血球数を増やし、貧血や倦怠感を和らげることができます。または血小板、過度の出血を防ぐのに役立ちます。

一般的に輸血の回数に制限はありませんが、輸血によって合併症が発生することがあります。

輸血された赤血球には、体内に蓄積する可能性のある鉄が含まれていることがあり、この過剰な鉄を処理しないと、重要な臓器に損傷を与える可能性があります。しかし、多くの薬はあなたの体の余分な鉄を取り除くのを助けることができます。

時間が経つにつれて、あなたの体は輸血された血球に対する抗体を発達させる可能性もあり、この輸血ステップは症状を和らげる効果が低くなります。

ただし、免疫抑制薬を使用すると、これらの合併症の可能性が低くなります。

幹細胞移植

幹細胞移植は、ドナーからの幹細胞で骨髄を再建することができます。これは、重度の再生不良性貧血を患っている方にとっては治療の選択肢となる可能性があります。

骨髄移植とも呼ばれる幹細胞移植は、一般的に若く、ドナー、通常は兄弟が一致する人に最適な治療法です。

ドナーが見つかった場合、最初に罹患した骨髄の放射線療法または化学療法の検査が行われます。次に、ドナーからの健康な幹細胞が血液からろ過されます。

健康な幹細胞はあなたの血流に静脈内注射されます。その後、骨髄腔に移動し、新しい血球を作り始めます。

この手続きは入院するのに長い時間がかかります。移植後、あなたは通常、あなたの体の幹細胞の拒絶を防ぐのを助けるために薬を受け取ります。

幹細胞移植もリスクを伴う可能性があります。時々あなたの体は移植を拒絶するかもしれません、それでこれは生命を脅かす合併症につながることができます。

また、誰もが移植に適しているわけではなく、適切なドナーを見つけることができるわけでもありません。

免疫抑制剤

骨髄移植を受けることができない人や、再生不良性貧血が自己免疫疾患によって引き起こされる人のために、治療には免疫系を変化または抑制することができる薬（免疫抑制剤）が含まれる場合があります。

シクロスポリン（Gengraf、Neoral、Sandimmune）や抗胸腺細胞グロブリンなどの薬は、骨髄に損傷を与える免疫細胞の活動を抑制すると考えられています。それはあなたの骨髄が回復し、新しい血球を作り出すのを助けます。

シクロスポリンと抗胸腺細胞グロブリンはしばしば一緒に使用されます。メチルプレドニゾロン（メドロール、ソルメドロール）などのコルチコステロイドは、これらの薬と一緒によく使用されます。

これらの薬は効果的ですが、免疫システムを弱めるリスクもあります。この薬を止めた後、貧血が再発する可能性もあります。

骨髄刺激剤

を含む特定の薬 コロニー刺激因子サルグラモスチム（ロイキン）、フィルグラスチム（ニューポゲン）、ペグフィルグラスチム（ニューラスタ）、エポエチンアルファ（エポゲン/プロクリット）、エルトロンボパグ（プロマクタ）などは、骨髄を刺激して新しい血液細胞を生成するのに役立ちます。

抗生物質または抗ウイルス薬

再生不良性貧血があると免疫系が弱まり、感染症にかかりやすくなります。

再生不良性貧血がある場合は、発熱などの感染の最初の兆候が見られたらすぐに医師の診察を受けてください。それは生命を脅かす可能性があるので、あなたは確かに感染が悪化することを望んでいません。

あなたが重度の再生不良性貧血を患っている場合、あなたの医者は感染を防ぐのを助けるために抗生物質または抗ウイルス薬を処方するかもしれません。

その他の治療法

がんの放射線療法や化学療法による治療によって引き起こされる再生不良性貧血は、通常、これらの治療が中止された後に改善します。再生不良性貧血を引き起こす他のほとんどの薬の効果についても同じことが言えます。

再生不良性貧血の妊婦は通常、輸血でも治療されます。妊娠に関連する再生不良性貧血も、妊娠が終了すると改善すると考えられています。

ライフスタイルと在宅ケア

再生不良性貧血がある場合は、次の方法で治療してください。

必要に応じて休憩します。 再生不良性貧血は、軽い活動でも倦怠感や息切れを引き起こす可能性があるため、必要なときに休息してください
密接に接触するスポーツは避けてください。血小板数の減少に伴う出血のリスクがあるため、怪我や転倒を引き起こす可能性のある活動を避ける必要があります
細菌から身を守る。頻繁に手を洗い、病気の人を避けてください。発熱やその他の感染症の兆候がある場合は、医師の診察を受けてください。

再生不良性貧血に役立つその他のヒントは次のとおりです。

あなたの病気を研究する。あなたが知っているほど、あなたは治療の決定をするためのより良い準備ができています
質問する。病気や治療に関連して理解できないことは必ず医師に尋ねてください。メモを取るか、医師の言うことを書き留めることを忘れないでください。
声に出して。あなたを治療する医師または医療専門家とあなたの懸念を共有することを恐れないでください
サポートを探しています。他の人と話すか、家族や友人に感情的なサポートを求めてください。たとえば、献血者または骨髄提供者になることを検討するように依頼します
お大事にしてください。栄養価の高い食事と十分な睡眠をとることで、血液生産を最適化することが重要です。