血友病

一部の人々は、小さな切り傷や怪我に問題がないかもしれません。しかし、血友病の場合は異なります。

この状態では、出血を止めるのが難しくなる可能性があります。鼻血が平均的な人より長く続くときでさえ。この状態の詳細については、次の説明を参照してください。

血友病とは何ですか？

血友病は、血液の凝固能力に影響を与える可能性のある状態です。非常にまれであると言われていますが、この病気は通常家族に遺伝し、ほとんどの患者は男性です。

この状態は、異常な出血を引き起こす遺伝性疾患によって引き起こされます。

この出血は、血漿と呼ばれる血液の一部に血栓を助けるタンパク質が不足しているために発生します。

血友病の種類

血友病には2つの主要なタイプ、すなわち血友病Aと血友病Bがあります。血友病Aはしばしば古典的血友病とも呼ばれます。このタイプのケースは最も一般的であり、約80パーセントの人に発生します。

一方、血友病Bはしばしば病気と呼ばれます クリスマス。 この状態はあまり一般的ではなく、約20パーセントの人にのみ発生します。

血友病A

古典的な血友病としても知られる血友病Aは、血栓を助ける第VIII因子と呼ばれる血漿タンパク質が少なすぎる場合に発生します。

この状態のほとんどの人は、中等度または重度の症状しかありません。

米国疾病予防管理センター（CDC）によると、米国では毎年約400人の赤ちゃんがこの状態で生まれています。

血友病B

血友病Bは、血液凝固を助ける第IX因子と呼ばれる血漿タンパク質が少なすぎることが原因です。この状態の症状は、軽度、中等度、または重度のレベルで見られます。欠乏が大きければ大きいほど、症状はより深刻になります。

軽度のレベルでは、血液中の凝固因子の量は5〜40パーセントの範囲です。軽度の症状のある人の場合、重度の出血を引き起こす可能性のある医療処置を受けるまで、目立った症状が見られない場合があります。

中程度のレベルでは、血栓が1〜5パーセントの範囲で発生します。この血液の問題に苦しむ人々にとって、あざをより簡単に経験するでしょう。

次に、凝固因子の数が1パーセント未満の重いカテゴリーがあります。このような重度の症状では、歯茎の出血、鼻血、関節や筋肉の出血や腫れなど、明らかな理由もなく自然出血が起こることがよくあります。

血友病の原因は何ですか？

血友病は、父親、母親、または両親から子供に受け継がれる遺伝性疾患です。この健康問題に苦しむ人々の約70％は、何世代にもわたって家族を通して状態を追跡することができます。

血友病を発症するリスクが高いのは誰ですか？

血友病はまれまたはまれな状態です。通常、遺伝的要因が原因で発生します。あなたがこの状態の家族歴を持っているならば、あなたはこの状態を発症するリスクがある人です。

血友病の症状と特徴は何ですか？

症状は、経験した凝固因子のレベルに応じて人によって異なります。ただし、次のような注意すべき一般的な症状がいくつかあります。

長持ちする鼻血
止まるのに時間がかかる傷口からの出血
歯茎からの出血が長引く
あざができやすい肌
腫れやすく柔らかく感じる筋肉
怪我や手術後の大量出血
内出血（内出血）による、ひじなどの関節周辺の痛みとこわばり

血友病を治療および治療する方法は？

今までこの病気のための特定の薬がまだないので、この状態は治ることができません。しかし、あなたがより良い品質で生き続けることができるように行うことができるいくつかの治療法がまだあります。

医師による血友病治療

患者さんに推奨される治療法は、その状態の重症度に基づいて2種類あります。 2種類の治療法は次のとおりです。

出血の予防

このタイプの治療は、出血や関節や筋肉の損傷を防ぐために行われます。最も重症の場合は予防的治療が必要です。

この治療では、患者は血液凝固因子の注射を受けます。与えられる注射は、苦しんでいるタイプに応じて異なります。

予防ケアを受けている人々は、彼らの進歩を監視することができるように、彼らの看護チームと定期的なケアを続けます。この状態の人々の治療は通常生涯続くからです。

血友病Aの患者

血友病Aまたは古典的な血友病の予防的治療には、Octocog alpha（Advate）という薬剤の定期的な注射が含まれます。

この注射治療は、凝固第VIII因子の量を制御するように設計されています。

この注射は48時間ごとに推奨されます。この注射を行うと、注射点でのかゆみや赤み、痛みに続く皮膚の発疹などの副作用があります。

血友病Bの患者

凝固第IX因子を欠く血友病Bの人々の予防的治療は、薬物nonacog alpha（BeneFix）を定期的に注射することです。

この注射は週に2回行うことをお勧めします。この注射を行うと、頭痛、吐き気、不快感、注射点の腫れなどの副作用もあります。

出血の停止

軽度から中等度の症例では、出血が発生した場合の即時対応としてのみ治療が必要です。

血友病Aまたは古典的な血友病の人の場合、注射を行うことで出血を止めることができます オクトコグアルファ またはデスモプレシンと呼ばれる薬。血友病Bの場合は、医師が注射します nonacogアルファ。

デスモプレシンは合成ホルモンです。これは、凝固第VIII因子（8）の産生を刺激することによって機能し、通常は注射によって投与されます。デスモプレシンには、次のような副作用があります。

頭痛
腹痛
吐き気

血友病を予防する方法は？

今まで、確かに、家族歴から受け継いだ人の血友病を予防するためにできる方法はありません。

ただし、血友病の家族の病歴がある場合は、検査を受けることができます。同様の問題があるかどうかを確認するためにテストが行われます。

また、カウンセリングを行って、子供が血友病になるリスクを判断することもできます。

個人的な注意事項

血友病の方は、以下のことで切り傷やけがを防ぎ、普通の生活を送ることができます。

頻繁な身体的接触を伴うスポーツは避けてください。
薬を服用するときは注意してください。アスピリンやイブプロフェンなど、一部の薬は血液の凝固能力に影響を与える可能性があります。このようなことを医師に相談してください。
歯科医と定期的に検査を受けて、歯と歯茎の世話をしてください。
あなたが持っている凝固因子の状態とレベルを監視するためにあなたの医者と定期的に検査を受けてください。